Agenda pratique d'un coup d'œil

• Immédiatement après la naissance

Commencez immédiatement des exercices à base de très légers mouvements. Ayez un kinésithérapeute pour vous apprendre comment faire les exercices au niveau du bras de votre bébé. Il est important que vous ne soyez pas trop triste trop tôt car il y a une très grande chance de récupération spontanée (70-80%).

• Après 8 - 10 jours

Si la paralysie est toujours présente, appelez un centre médical spécialisé en paralysie obstétricale. L'électromyogramme n'a pas d'indication ni de valeur à ce stade.

• A 1 mois

Le bébé devrait être vu à cet âge par un spécialiste du plexus brachial tout en continuant la kinésithérapie. Il n'y a pas besoin d'attelle à ce stade ;

• A 3 mois

Le chirurgien décidera une réparation chirurgicale primaire s'il y a absence de récupération du biceps ou paralysie complète de la main avec syndrome de Claude Bernard Horner.
A ce stade, l'électromyogramme qui a une petite valeur pour prédire une récupération, peut être utile pour la détermination de possibles avulsions. L'éprouvant EMG peut être moins douloureux avec l'utilisation d'une crème anesthésique une heure avant.
La radioscopie peut aussi être importante en déterminant si le nerf phrénique est touché. Dans ce cas, le diaphragme ne marche pas du côté affecté. Des problèmes respiratoires peuvent avoir lieu dans ce cas. A ce stade, un myeloscan peut être utile pour des diagnostics difficiles. On peut parfois aussi utiliser la résonance magnétique.
La kinésithérapie continue avec les particularités prescrites par le chirurgien.

• Tous les 3 mois

L'enfant est vu par le chirurgien pour suivre la récupération et contrôler une contracture de la rotation interne. La kinésithérapie continue.

• Après 2 ans

Les racines supérieures ont terminé leur récupération. Des mouvements fonctionnels peuvent être améliorés par une chirurgie secondaire. La kinésithérapie continue.

• Après 4 ans

Il a pu se produire des déformations des os et des articulations. A cet âge, il est très important de faire un scanner ou un IRM de l'articulation de l'épaule afin d'évaluer la possibilité d'une chirurgie secondaire appropriée. Une chirurgie osseuse (ostéotomie, libération de l'articulation) peut être nécessaire.
La kinésithérapie active est doucement remplacée par des activités physiques quotidiennes et natation. Toutefois, la kinésithérapie est très importante et doit continuer tout au long de l'enfance.

Il y a deux types de chirurgies qui sont faites. La réparation du plexus nécessite exploration et réparation nerveuse (greffe). Il y a également plusieurs types de procédures palliatives qui peuvent être nécessaires.

"Réparation du plexus"

Cette opération est faite à l'âge de 3 mois ou peu après. Il est possible de la faire plus tard (jusqu'à 2 ou 3 ans) quand l'enfant est vu trop tard mais chez les enfants plus âgés, la qualité de la récupération semble être inférieure.

L'opération est faite sous anesthésie générale. L'incision est infiltrée avec 1/1000 d'adrénaline afin d'éviter le saignement : dans notre série de 1000 bébés opérés, la transfusion de sang n'a jamais été nécessaire.

L'incision est sus-claviculaire pour accéder aux lésions des racines supérieures (C5, C6, C7) ou sus et sub-claviculaire pour une lésion complète (sur le dessin, les flèches rouges indiquent l'étendue des lésions sus et sub-claviculaire).

Dans ces cas, nous pensons que l'ostéotomie de la clavicule est obligatoire et donne un meilleur ou un moins bon accès aux racines inférieures. Les flèches montrent le niveau où les nerfs endommagés sont sectionnés . La clavicule est réparée est guérira en deux semaines.
 

Une fois le plexus exposé et les lésions déterminées, la réparation est faite, rarement par suture directe, mais généralement par greffe.Les greffons sont les nerfs saphènes externes. Ils sont prélevés au moyen d'incisions longitudinales sur chaque mollet. Ces nerfs sont très délicats et nécessitent une complète exposition pour être récoltés sans dommage. La suppression de ces nerfs n'induit pas de défauts sévères dans les jambes. Immédiatement après la récolte des nerfs, il y a une légère perte de sensation sur la partie latérale du pieds, qui diminuera progressivement avec le temps.Les greffons sont préparés sur la table; les câbles sont adaptés à la longueur exacte nécessaire et collés ensemble en utilisant une colle biologique. Le tronc du câble est alors inséré et les extrémités sont collées sous microscope. Depuis presque 15 ans, nous avons rarement utilisé des sutures mais seulement de la colle de fibrine. Dans des cas où il y a plusieurs racines arrachées de la moelle épinière, il est nécessaire d'utiliser des nerfs donneurs qui viennent d'autres parties du plexus brachial ou en dehors du plexus.
 

Ces neurotisations peuvent être extra ou intra plexuelles .

Parmi les neurotisation extra plexuelles , la plus utilisée actuellement est la neurotisation du nerf suprascapulaire ou du musculocutané par le nerf spinal accessoire. Elle donne de bons résultats , proches de 80%. La neurotisation chez les nouveaux-nés ,par les nerfs intercostaux a entraîné des polémiques car divers auteurs craignent une diminution des capacités pulmonaires alors que des travaux récents semblent démontrer son innocuité .

Les auteurs chinois ont proposé l'utilisation , même chez l'enfant , du nerf phrénique et de la racine C7 controlatérale . Ces techniques sont regardées avec prudence en occident .
De nombreuses neurotisations intraplexuelles ont été décrites et se sont révélées parfois fort utiles .
La neurotisation du musculocutané par des fascicules du nerf cubital ou du nerf médian est très répandue et très efficace .
Le nerf circonflexe peut être reinnervé par une des branches du triceps ou des fascicules du nerf radial .
Le nerf du brachial antérieur peut être utilisé pour neurotiser les fléchisseurs des doigts .
Une des branches destinée au grand pectoral peut être utilisée pour réinnerver le biceps ou le deltoïde .

Ces neurotisations permettent :
-de réparer des lésions par arrachement des racines
-de réparer des lésions partielles sans sacrifier les fonctions déjà récupérées
-d'obtenir un haut niveau de succès dans un délai plus rapide que la greffe .
Après la réparation, la clavicule est suturée si elle a été ostéotomisée et la peau est refermée. L'immobilisation est maintenue pendant 3 semaines au moyen d'une attelle pour la tête et le thorax.
En tout, la durée de l'opération varie de 45 min à 2 heures, en fonction de l'étendue et de la complexité du cas.

Après l'opération le bébé est immobilisé dans une attelle en plastique toute prête pour la tête et le thorax pendant 3 semaines.
Après 4 jours, on enseigne aux parents comment enlever l'attelle sans risque, permettant de changer, habiller et laver le bébé tous les jours.

Les sutures des jambes et du cou n'ont pas besoin d'être retirées puisqu'elles sont absorbables.
A 3 semaines, l'attelle est enlevée et les séances de kinésithérapie reprennent.
La kinésithérapie ne change rien dans la récupération des nerfs mais les rendra plus efficace pour garder les articulations souples et stimulera l'intérêt de l'enfant pour son membre.

Dans nos institutions, le bébé est vu tous les 3 mois pendant les deux premières années puis tous les six mois entre 2 et 5 ans et tous les ans après ça, jusqu'à l'adolescence. Il est fondamental que le chirurgien responsable du diagnostic et de la chirurgie suive l'enfant pendant ces années. Si l'enfant a seulement une personne qui s'occupe de lui, il y aura une relation très proche entre eux. Cette relation deviendra très importante durant l'adolescence quand les difficultés fonctionnelles, esthétiques et psychologiques apparaîtront. Les adolescents auront alors besoin d'être capable de parler en toute confiance.

Que pouvons-nous espérer de la réparation chirurgicale du plexus?

Il y a une difficulté du fait que les résultats peuvent être estimés seulement à la fin de la croissance ou au moins après 4 à 8 ans et aussi du fait qu'actuellement, très peu d'équipes ont des résultats à long terme.
Le résultat final est une combinaison des résultats de toutes les chirurgies et, bien sûr, de l'énorme quantité de travail effectuée pendant les séances de kinésithérapie et à la maison avec la famille de l'enfant.
Même avec une excellente récupération nerveuse, nous pouvons toujours obtenir un résultat final faible si l'enfant n'utilise pas son membre ou le rejète. Au contraire, quelques enfants très obstinés utiliseront un membre à son maximum malgré une récupération limitée.
Il est de la plus grande importance pour une famille de comprendre qu'une attitude passive peut mener à un résultat fonctionnel faible même avec une excellente récupération chirurgicale.
Cependant, quelques publications rapportent des résultats à long terme et ils sont très encourageants. Notre expérience, étant la plus longue, nous a permis d'évaluer les résultats après plusieurs années.
Afin d'évaluer l'enfant, nous avons développé un système de classement qui est maintenant utilisé internationalement.
D'après cette échelle, les résultats sont les suivants :

· Pour l'épaule : à 4 ans , 80% des enfants ont de bons ou excellents résultats dans les lésions C5 C6. Dans les lésions C5 C6 C7, seulement 61% ont de bons ou excellents résultats. Même dans les cas de paralysie complète, les résultats après 8 ans sont à 77% moyens, bons ou excellents.
· Pour le coude: les résultats sont toujours bons. Même dans les plus sévères complètes paralysies, 81% montrent des bons ou excellents résultats après 8 ans.
· Pour la main: après une paralysie complète, les résultats sont tout à fait encourageants.

Bien qu'à 2 ans, seulement 35% des enfants ont une main fonctionnelle, après 8 ans et quelques transferts de tendon, ce chiffre passe à 76%. Ceci montre que même une avulsion des racines inférieures doit être réparée et que la récupération de la main est un objectif obligatoire.
Comme dit précédemment, ces résultats sont analytiques et ne reflètent pas toujours l'entière réalité. Ils ne prennent pas en compte le raccourcissement du bras, les cicatrices, la perte de contrôle du membre et toutes les difficultés psychologiques de l'enfant.

La réparation tardive est-elle possible ?
Il est parfois possible de réinnerver les muscles après une longue dénervation .
Bien que théoriquement les fibres nerveuses dégénèrent après 1 ou 2 ans , nous avons publié lors du Club Narakas de Luxembourg en 2009 , une série qui montre que les neurotisations directes peuvent être efficaces jusqu'à 3 ou 3,5 ans après la lésion avec un pourcentage de succès dépassant 50%.
Cela signifie que ces neurotisations peuvent être proposées chez des patients vus tardivement , avec des chances de succès raisonnables .
Les perspectives ouvertes par cette nouvelle notion sont considérables.

Chirurgie palliative

Que les lésions du plexus brachial aient été chirurgicalement réparées ou qu'il y ait eu une récupération spontanée, le bébé continue à être vu périodiquement au centre pour évaluer le développement correct de la récupération.
Le temps nécessaire au développement de la récupération dépend du type, du niveau et de l'étendue des lésions et du type de réparation chirurgicale.
Par exemple, dans une paralysie supérieure (appelée parfois paralysie d'Erb-Duchenne) où la fonction de l'épaule et la flexion du coude sont principalement affectées, un délai de 2 ans est nécessaire pour évaluer un résultat final stable.
Mais dans beaucoup d'exemples, seule une récupération partielle peut avoir lieu. Particulièrement dans les récupérations spontanées, on peut assister à un déséquilibre musculaire dû à une fonction prédominante de groupes musculaires qui sont forts, en relation avec les groupes paralysés faibles ou absents.
Normalement, les rotateurs internes(qui permettent à la main d'atteindre l'arrière du corps) ne sont pas affectés par la paralysie ;par conséquent, l'enfant est capable de faire tourner sa main vers l'intérieur mais pas le contraire.

• Epaule

La récupération partielle la plus typique au niveau de l'épaule est une abduction qui n'atteint pas l'angle droit (90°) avec un manque partiel ou total de rotation externe du bras. La main peut atteindre la bouche et, fréquemment, pour faire ce mouvement, l'enfant lève l'épaule (c'est ce qui est appelé le signe de la trompette). La main de l'enfant peut difficilement atteindre ses oreilles et il peut très rarement atteindre la nuque.
Pour éviter la direction vers laquelle peut mener le déséquilibre musculaire avec la croissance, pour éviter les déformations durables des os et des articulations, si la rotation externe passive de l'épaule est à moins de 20°, une opération est indiquée à partir de l'âge d'un an. Le muscle sous-capulaire est libéré afin d'améliorer la rotation externe passive. Cette opération peut aider à renforcer les muscles rotateurs externes faibles.

Libération du sous scapulaireTransfert de l'angulaire de la scapula et trapèze

Transfert du grand dorsal

• Coude

Moins fréquemment, un manque de flexion active du coude peut arriver. Un nombre important d'opérations chirurgicales ont été décrites pour améliorer secondairement la flexion du coude. La logique de cette opération est d'utiliser un muscle qui fonctionne bien, de changer son os d'insertion d'origine et de le diriger de façon à substituer le biceps. Ils peuvent varier en fonction de la disponibilité : le grand pectoral, le grand dorsal, les fléchisseurs du poignet, triceps etc....

 Opération de Steindler

Transfert du grand pectoral

Transfert du grand dorsal

• Avant bras

Un autre exemple de déséquilibre musculaire qui nécessite une correction chirurgicale :l'avant-bras en supination ; la main présente la paume vers le haut et est incapable de tourner la paume vers le bas comme il est normalement nécessaire pour les mouvements de la vie de tous les jours. Cette incapacité et cette position de la main inesthétique peuvent être résolues au moyen d'une opération palliative ; il s'agit de transformer le tendon du muscle du biceps en pronateur de l'avant-bras, et par conséquent de permettre à la main de tourner la paume vers le bas.Le tendon du biceps est incisé en forme de Z de manière à obtenir une longue bande de tendon toujours attachée au radius. Le tendon est alors passé autour de la tête du radius en passant par à travers la membrane interosseuse , produisant de cette façon une pronation de l'avant-bras . Il est fixé à la partie proximale du biceps . De cette façon, l'action physiologique de supination du biceps est transformée en pronation .

• Main

Au premier niveau des déficits du poignet les plus fréquents qui nécessitent d'être restaurés se trouve l'extension du poignet. Le transfert peut varier en fonction de la disponibilité des muscles fonctionnels mais ils sont généralement possibles même dans des paralysies plus étendues. La restauration de l'extension du poignet est d'une importance primordiale pour la fonction de la main et doit être une priorité objective.

La chirurgie palliative au niveau de la main pour un manque de fonctionnalité des doigts est plus difficile à exécuter, pas à cause de problème technique mais dû à un manque fréquent de muscles disponibles pour être transposé. Ca arrive dans une paralysie totale où les racines inférieures du plexus brachial ont été arrachées et il n'y a pas possibilité de récupération spontanée. Malgré une réparation micro chirurgicale faite tôt de ces racines, le résultat fonctionnel peut parfois être faible et pour ces raisons, le transfert pour récupérer la flexion des doigts doit être exécutée.
L'âge idéal pour effectuer cette opération est généralement aux alentours de 4 ans, car l'achèvement de la récupération fonctionnelle prend plus de temps que dans les autres parties du bras.
Dans des cas sélectionnés dans lesquels aucune fonction n'est récupérée, spécialement pour la flexion du coude, il y a toujours la possibilité de transférer un muscle de la cuisse avec des techniques de micro chirurgie. Ce type de chirurgie peut restaurer uniquement une fonction limitée.
Tous ces types de chirurgie palliative (exceptée la dernière) prennent moins de temps à être exécutées comparé à une réparation micro chirurgicale du plexus brachial ; il est aussi nécessaire d'immobiliser le bras affecté dans un plâtre pour une période de 4 à 5 semaines en fonction du type de transfert musculaire.

Dans le passé, le but classique de la kinésithérapie était d'entraîner le bébé à utiliser des muscles qui fonctionnent dans le bras affecté. En association avec ça, il fut introduit des exercices dont le but était principalement d'éviter les déformations des os et des articulations qui se développent typiquement avec la croissance.
A l'heure actuelle, le programme de rééducation est plus net et plus détaillé.
Depuis le premier jour de vie, l'enfant devrait avoir une mobilisation active et passive du bras. L'immobilisation classique suggérée dans le passé avec le bras en abduction et rotation externe n'a pas été prescrite longtemps var le résultat était de sévères et permanentes déformations de l'articulation de l'épaule.
La mobilisation passive des articulations ne doit pas être exécutée seulement par le thérapeute mais plusieurs fois par jour par les parents. Ces manœuvres qui provoquent un léger étirement des muscles et des structures articulaires évitent le développement de contractures et la contraction excessive des muscles qui fonctionnent ne contraste pas avec les muscles paralysés. Il est d'une importance suprême d'empêcher tous les types de rigidité des articulations afin de favoriser autant que possible une croissance normale des os pour maintenir un lien correct entre leurs surfaces articulaires.
La stimulation électrique directe du muscle semble en théorie utile pour maintenir la trophicité musculaire puisque ça serait la seule possibilité de faire faire une contraction active à des fibres musculaires paralysées. Néanmoins, il n'y a pas de consensus général dans ce traitement, il n'y a pas de preuve scientifique de la réelle action trophique sur les fibres musculaires. De plus, le bébé, au moins dans les premiers mois de vie, ne sera pas capable de tolérer l'électrothérapie.
Le pas le plus important dans la réhabilitation est de provoquer, à travers des mouvements spécifiques passifs et actifs, la création de schémas moteurs adéquats. Ce programme doit être commencé très tôt si nous voulons éviter la perte des schémas moteurs par l'enfant. C'est la tâche la plus délicate et la plus difficile pour le thérapeute.
D'autres pas dans le programme de réhabilitation incluent l'utilisation d'attelles en, par exemple, stabilisant le poignet en extension, ce qui permettra de développer une plus forte flexion des doigts.
Récemment a été introduit le traitement de co-contraction avec la toxine botulique. La logique de ce traitement est de paralyser temporairement un muscle ou un groupe de muscles qui fonctionnent afin de permettre aux muscles faibles en récupération de devenir plus forts ou de permettre une relaxation des muscles qui entretiennent une forte contraction d'une articulation afin de faciliter la réhabilitation.
Le programme de réhabilitation changera, bien sûr, avec la croissance de l'enfant. Le premier programme dans lequel on s'embarque sera exécuté dans l'espoir d'une possible récupération spontanée ou pour préparer une réparation chirurgicale du plexus brachial. Après la réparation chirurgicale, le programme de réhabilitation continuera pendant le temps nécessaire à la récupération des nerfs. Après, quand le chirurgien identifiera un possible déficit qui pourrait être traité dans un second temps par une chirurgie palliative, le thérapeute augmentera les exercices qui ont pour cible d'améliorer la fonction des transferts de muscles. Après l'intervention secondaire, le thérapeute aidera le patient à intégrer les nouveaux mouvements.
Durant tout ce temps, le programme de réhabilitation continuera jusqu'au développement complet du bras . Nous avons observé une réduction substantielle des résultats fonctionnels chez les patients qui ont interrompu leur programme de réhabilitation ; c'est pourquoi nous recommandons fortement de remplacer progressivement la kinésithérapie par la natation et autres activités.

Avec le temps, les résultats ne s'améliorent pas toujours. Après l'une ou l'autre chirurgie, si la kinésithérapie n'est pas maintenue ou si le bras est « oublié » ou dans un cas non traité, la préadolescence est une période dangereuse : les anomalies particulières deviennent définitives.
C'est à la fin de la croissance que ces séquelles sont évidentes. L'épaule est tournée vers l'intérieur, elle se subluxe fréquemment avec des sévères déformations de l'articulation.
Le coude est habituellement fléchi, parfois sévèrement, et le biceps est globuleux. L'avant-bras peut être ou en pronation ou en supination. Cette supination est très handicapante. La main elle-même peut être très faible, surtout s'il manque l'extenseur du poignet et la flexion des doigts.
L'apparence peut être évidente, avec un raccourcissement de l'extrémité supérieure. La différence de longueur est en relation avec l'étendue de la paralysie et le délai de récupération : plus tôt aura lieu le traitement, moins le raccourcissement se produira.
Des patients avec de sévères dysplasies de l'épaule peuvent ressentir une dégénération arthrosique avec des douleurs assez tôt ( à l'âge de 16-19 ans).
Il est possible dans ces cas tardifs d'améliorer la fonction et l'esthétique du membre par une ostéotomie de rotation de l'humérus.
La difficulté principale est le manque d'utilisation de l'extrémité supérieure après autant d'années et même avec une réhabilitation chirurgicale, la fonction restera limitée ?